Болезнь Моя-Моя

Данное заболевание наблюдается достаточно редко, однако имеет важную социальную значимость, так как встречается преимущественно у детей и взрослых трудоспособного возраста. Причины развития болезни моя-моя на сегодняшний день точно неизвестны, а суть заболевания заключается в прогрессирующем сужении просвета внутричерепных сегментов внутренней сонной артерии вплоть до полной окклюзии. На фоне медленно прогрессирующего заболевания с компенсаторной целью в головном мозге успевает образоваться множество мелких артерий — коллатералей, которые на ангиограммах головного мозга внешне похожи на клубок дыма (в переводе с японского моя-моя означает клубок дыма). У детей заболевание чаще проявляется головными болями, быстрой утомляемостью, отставанием в развитии по сравнению со сверстниками, полушарными транзиторными ишемическими атаками и инсультами, а у взрослых — внутримозговыми кровоизлияниями. Нередки случаи развития гемодинамических аневризм головного мозга у пациентов с моя-моя на фоне аномального внутримозгового кровотока.

Поставить диагноз можно на основании СКТ или МР ангиографии сосудов головного мозга. Золотым стандартом является прямая ангиография интракраниальных артерий. Не всех пациентов с болезнью моя-моя надо оперировать. Для определения показаний к операции важную роль играет наличие симптомов у пациента, а также данные СКТ-перфузионного исследования головного мозга, позволяющее оценить степень недостаточности церебрального кровотока и выявить асимметрию в кровоснабжении полушарий головного мозга. При верификации диагноза у пациентов с симптомным течением заболевания, а также у пациентов без симптомов, но с признаками недостаточности кровоснабжения головного мозга показано хирургическое лечение.

При болезни моя-моя используется несколько видов хирургического лечения, направленные на восстановление кровотока в головном мозге. У детей целью операции является улучшение кровотока как в бассейне средней мозговой артерии, так и в бассейне передней мозговой артерии. Основным методов хирургического лечения является создание экстра-интракраниального микрососудистого анастомоза (ЭИКМА) между поверхностной височной артерией (теменной или лобной ветвью) и корковой ветвью средней мозговой артерии. Для достижения большей эффективности, дополнительно во время операции выполняется энцефалодуроартериосинангиоз (ЭДАС) в бассейне средней мозговой и передней мозговой артерий. У взрослых пациентов хирургическое лечение ограничивается созданием ЭИКМА в бассейне средней мозговой артерии страдающего полушария.

Операции проводятся под общей анестезией (эндотрахеальный наркоз) из небольшого дугообразного или линейного разреза кожи в височной области под волосами (при необходимости улучшения кровоснабжения бассейна передней мозговой артерии еще один дополнительный разрез по переднему краю роста волос в лобной области). Длительность операции составляет от 2.5 до 4 часов в зависимости от объема хирургического вмешательства.

После операции пациент наблюдается в палате пробуждения в течение нескольких часов и переводятся в отделение в тот же день. Как правило, пациенты начинают ходить в пределах отделения на следующий день, а длительность госпитализации составляет 7−8 дней. Наблюдение за пациентом проводится каждые 6 месяцев.