Нормотензивная гидроцефалия

Это заболевание еще мало известно — и его путают с болезнью Альцгеимера, слабоумием или болезнью Паркинсона.

Информация для невропатологов и врачей общей практики.

«Если один из симптомов очевиден, необходимо рассмотреть и исключить возможность нормо­тензивнои гидроцефалии, прежде чем переити к диагностике деменции или болезни Альцгеимера»
Смолинскии, 2008

Факты

  • Нормотензивную гидроцефалию (НТГ) часто путают с хроническои цереброваскулярнои недостаточностью, болезнью Альцгеимера, паркинсонизмом;
  • НТГ имеется у 0,2−3,0% людеи старше 65 лет (Kiefer 2012);
  • В отличие от хроническои церебральнои ишемии и болезни Альцгеимера, для НТГ существует эффективное лечение: 70−90% пациентов с НТГ после ликворошунтирующих операции испытывают значимое и стоикое улучшение (Kiefer 2012);
  • Операция по установке шунтирующеи системы эффективна и имеет положительные отсроченные результаты до 75% у пациентов с преобладанием симптомов нарушения походки (McGirt, Rigamonti D., 2008).

Почему вы читаете это?

В своеи практике вы часто встречаетесь с различными заболеваниями, возникающими в пожилом возрасте, такими, как болезнь Альцгеимера или болезнь Пар­кинсона. Но знаете ли вы, что симптомы, сопровождающие эти заболевания, характерны и для другого заболевания, гораздо лучше поддающегося лечению — нормотензивнои гидроцефалии?

Выявить заболевание сложно, так как оно может развиваться на фоне других, сопутствующих заболевании. вы можете встретить такие клинические симптомы, как нарушение походки, расстроиство мочеиспускания, деменция (триада Хакима­Адамса). Нормотензивная гидроцефалия (гидроцефалия с нормальным давлением) — это аномальная аккумуляция спинномозговои жидкости в желудочках мозга у пациентов старше 60 лет.

НТГ, возникшая после травмы мозга или какого­либо заболевания, называется вторичнои. Причина идиопатическои, или первичнои НТГ, неизвестна. Одни полагают, причина этого заболевания — результат дисбаланса между продукциеи и абсорбциеи ликвора, другие — что это результат снижения кровотока в мелких сосудах мозга.

Клиническая картина

Нарушение походки — наиболее постоянныи признак нормотензивнои гидроцефалии

Типичная клиническая картина нормотензивнои гидроцефалии состоит из триады симптомов (триада Хакима): расстроиство походки, расстроиство мочеиспускания, деменция.

  1. Расстроиство походки: для НТГ характерна «магнитная» шаркающая походка на широко расставленных ногах короткими шагами, неустоичивость, нарушение равновесия. Расстроиство походки — наиболее важныи, кардинальныи симптом. Как правило, возникает первым из триады. При нормальнои походке диагноз НТГ сомнителен.
  2. Расстроиство мочеиспускания: недержание мочи или императивные позывы к мочеиспусканию (в раннеи стадии заболевания).
  3. Деменция: замедление психомоторных реакции, нарушение памяти (в первую очередь краткосрочнои), нарушение концентрации внимания, истощаемость. Характерное расстроиство походки, особенно в сочетании с другими симптомами из триады, требует обследования посредством МРТ головного мозга.

Характерно постепенное развитие триады Хакима — Адамса. У некоторых пациентов может быть выражен один или два симптома, но нарушение походки — наиболее постоянныи признак и является основным в постановке диагноза.

Рентгенологическая картина НТГ

Характерная рентгенологическая картина НТГ включает сочетание следующих признаков:

  1. расширение желудочков мозга,
  2. диспропорциональное расширение субарахноидальных пространств (DESH­симптом).

Диспропорциональным расширением субарахноидальных пространств (DESH­симптом) называют расширение цистерн основания черепа, боковых щелеи мозга в сочетании с компрессиеи межполушарнои щели и парасагиттальных субарахноидальных пространств в теменнои области (Mori 2012). Лучше всего симптом определяется на коронарных срезах МРТ в режиме Т2.

Идиопатическая НТГ

Единственныи эффективныи метод лечения НТГ — метод отведения избыточного объема ликвора с помощью имплантируемых шунтирующих систем

Высоковероятная

  1. Возраст от 60 лет;
  2. Полная триада симптомов;
  3. Расстроиства походки — преобладающии или первыи симптом;
  4. Характерная рентгенологическая картина (DESH­синдром).

Возможная

  1. Возраст менее 60 лет;
  2. Неполная триада симптомов;
  3. Характерная рентгенологическая картина (DESH­синдром).

Маловероятная

  1. Возраст менее 60 лет;
  2. Один симптом из триады;
  3. Отсутствие характерных рентгенологических признаков (DESH­синдром);
  4. Сопутствующие цереброваскулярные заболевания.

Дополнительное обследование

При наличии клинико­рентгенологическои картины идиопатическои нормотензивнои гидроцефалии показано дообследование посредством пробы с выведением ликвора. Наиболее простои вариант пробы — люмбальная пункция и одномоментное выведение 50 мл ликвора (Тап­тест). Более надежныи, но дорогостоящии и сложныи вариант пробы с выведением — наружныи люмбальныи дренаж в течение 3 днеи.

До и после выполнения пробы с выведением выполняется видеозапись походки. Проба считается положительнои, если после эвакуации ликвора отмечается значимое улучшение походки или других симптомов. Положительная проба подтверждает диагноз НТГ.

Оперативное лечение НТГ

Единственным эффективным методом лечения НТГ является ликворошунтирующая операция, при которои ликвор из желудочков мозга или люмбального мешка выводится за пределы ликворных пространств, как правило, в полость брюшины.

Неирохирург определит место имплантации, тип необходимои шунтирующеи системы, риск осложнении в каждом конкретном случае. Направьте пациента с подозрением на НТГ к неирохирургу: у многих из них есть реальныи шанс восстановить утраченные функции.

Литература

  1. Kiefer M, Unterberg A. The di erential diagnosis and treatment of normal­pressure hydrocephalus. Dtsch ArzteblInt. 2012 Jan;109(1­2):15­25; quiz26. doi: 10.3238/arztebl.2012.0015
  2. LemckeJ, MeierU, MüllerC, FritschMJ, KehlerU, LangerN, KieferM, EymannR, SchuhmannMU, SpeilA, Weber F, Remenez V, Rohde V, Ludwig HC, Stengel D. Safety and e cacy of gravitational shunt valves in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus: a pragmatic, randomised, open label, multicenter trial (SVASONA). J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Aug;84(8):850­7. doi:10.1136/ jnnp­2012­303 936)
  3. MoriE, IshikawaM, KatoT, KazuiH, MiyakeH, MiyajimaM, NakajimaM, HashimotoM, KuriyamaN, Tokuda T, Ishii K, Kaijima M, Hirata Y, Saito M, Arai H. Japanese Society of Normal Pressure Hydrocephalus. Guidelines for management o diopathic normal pressure hydrocephalus: second edition. Neurol Med Chir (Tokyo). 2012; 52(11):775­809.